什么是儿童左心发育不全综合征?

左心发育不全综合征(HLHS)是一组心脏和大血管的缺陷. 一个孩子出生时就有这种情况(先天性心脏缺陷). 在怀孕的前8周，当心脏的一部分没有正常发育时，就会发生这种情况.

在左心发育不全综合征中，左心大部分小而不发达. 这些结构通常会受到影响:

• Mitral valve. 这个瓣膜控制左心房和左心室之间的血液流动.
• Left ventricle. 这是心脏的左下腔. 它把血液输送到身体.
• Aortic valve. 这个瓣膜控制血液从左心室流向主动脉，然后流向全身.
• Aorta. 这是一条从左心室通向身体的大动脉.

左心室通常非常强壮，因此它可以将血液泵入身体. 当它很小且发育不良时，它不能将任何或足够的血液输送到身体. For this reason, 一个患有左心发育不全综合症的婴儿如果不手术修复这个缺陷是活不了多久的.

是什么导致儿童左心发育不良综合征?

一些先天性心脏缺陷在某些家族中更常见(遗传缺陷).

在许多儿童中，HLHS是偶然发生的. 它的发展没有明确的原因.

儿童左心发育不全综合征有哪些症状?

患有HLHS的婴儿通常在出生后不久就会出现症状:

• 皮肤、嘴唇和指甲呈蓝色(紫绀)
• Pale skin
• 出汗、潮湿或凉爽的皮肤
• Trouble breathing
• Fast heart rate
• Cold feet
• 脚上的脉搏很差
• Poor feeding

左心发育不良综合症的症状可能看起来像其他健康状况和心脏问题. 确保您的孩子去看他或她的医疗保健提供者进行诊断.

如何诊断儿童左心发育不全综合征?

In many cases, 左心发育不全综合征可以在胎儿还在子宫里的时候用超声波诊断出来。. After birth, 您或您的医疗保健提供者可能会注意到您的宝宝看起来软弱无力或无精打采, 呼吸困难, 或者他或她的皮肤呈蓝色, lips, or nails. 你的孩子需要去儿科心脏病专家那里做诊断. 这是一位在治疗儿童心脏病方面受过特殊训练的医生.

心脏病专家会检查你的宝宝, 听他或她的心脏和肺部, 然后进行其他观察. 先天性心脏病的检测方法各不相同. 您的孩子可能会进行以下测试:

• Chest X-ray. 胸部x光片可能会显示出左心发育不全综合征的问题.
• 心电图(ECG). 心电图记录心脏的电活动. 它显示出异常的节律(心律失常)，并发现心肌损伤.
• 超声心动图(回声). 回声利用声波来拍摄心脏和心脏瓣膜的活动图像. 患有HLHS的儿童几乎总是通过超声心动图诊断.

如何治疗儿童左心发育不良综合征?

您的宝宝很可能会在新生儿重症监护病房(NICU)接受治疗。. 首先，他或她可能需要吸氧，甚至可能需要呼吸机. 这是为了帮助呼吸. 你的孩子可能需要静脉注射药物(通过静脉注射). 这种药有助于心脏和肺的工作.

在大多数情况下，手术被用于治疗HLHS. 您宝宝的心脏病专家和心脏外科医生会向您解释风险和益处. 一种治疗方法是心脏移植. 但是为婴儿找到一个捐赠的心脏是非常困难的. 因此，移植通常不作为一线治疗.

手术通常包括一系列的3个手术. 在这个非常复杂的处理中, 外科医生通过几个连接重新引导血液流向肺部和身体. 手术是分阶段进行的. 第一次手术是在出生后不久进行的. 第二次是在大约3到6个月大的时候进行. 第三次是在18个月到4岁之间进行.

治疗HLHS的另一种选择是手术和心导管术的结合. 这被称为混合程序. 它实现了第一次手术的目标，而不需要把你的孩子放在心肺机上. 这个程序通常是为高危儿童保留的(如早产), low birth weight, 和器官功能障碍).

手术后，婴儿将返回重症监护病房(ICU)接受密切观察. 第一次手术后，你的孩子可能会在医院住3到4周. 当你的孩子好到可以回家的时候, 医疗保健提供者可能会推荐止痛药，如对乙酰氨基酚或布洛芬，以保持你的孩子舒适. 在你的孩子回家之前，你孩子的医疗保健提供者会讨论疼痛控制.

如果在家里有任何特殊的待遇, 护理人员会确保你或家庭健康机构能够提供这些服务.

您可以从您孩子的医疗保健提供者和医院工作人员那里获得其他指示.

如何帮助患有左心发育不良综合症的孩子?

如果不手术，大多数患有HLHS的婴儿只能活几天或几周.

手术的第一阶段并发症和死亡的风险最高. 一些特殊的治疗中心做了很多这样的手术，比那些做了很少手术的中心存活率更高. 手术的第二和第三阶段生存率更高.

接受分阶段手术的婴儿和儿童需要特殊的护理和治疗，以支持他们的成长和发育. 这些孩子通常身体发育迟缓，可能需要额外的支持.

In the long term, 这些孩子患心力衰竭和心律问题等并发症的风险增加. 他们也有消化和肝脏问题的风险.

手术后患有HLHS的儿童运动耐受性较低.

有些孩子需要心脏移植才能活到成年.

您的孩子需要在专门的先天性心脏护理中心进行定期的后续护理.

与您的医疗保健提供者讨论您孩子的具体前景.

我应该什么时候给孩子的医疗服务提供者打电话?

如果孩子的症状恶化或出现新的症状，请给孩子的医疗保健提供者打电话.

儿童左心发育不全综合征治疗要点

• 左心发育不良综合征是一组影响心脏和大血管的问题.
• 婴儿通常在出生后不久就会出现症状.
• 患有左心发育不全综合症的婴儿不做手术是无法存活的.
• 大多数婴儿在出生后的2到3年内都需要接受3次手术.
• 手术后，孩子们将需要特殊照顾，并监测并发症.

Next steps

帮助您从孩子的医疗保健提供者那里获得最大收益的建议:

• 了解拜访的原因和你希望发生的事情.
• 在拜访之前，写下你想要回答的问题.
• 在就诊时，写下新诊断的名称，以及任何新的药物、治疗方法或测试. 也写下你的提供者给你的孩子的任何新的指示.
• 了解为什么要开一种新药或治疗方法，以及它将如何帮助你的孩子. 还要知道副作用是什么.
• 询问孩子的病情是否可以用其他方法治疗.
• 了解为什么要推荐一个测试或程序，以及结果可能意味着什么.
• 知道如果你的孩子不吃药或不做检查或不做手术会发生什么.
• 如果你的孩子有后续预约，写下日期、时间和目的.
• 知道如何在办公时间以外联系孩子的提供者. 如果你的孩子生病了，你有问题或需要建议，这一点很重要.